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學術專欄   LEARNING

【病例分享】粘液表皮樣癌
時間:2018.07.13

病史:

患者男性,24歲,左肺下葉腫物 。


大體檢查:

送檢部分肺組織及腫物,大小共為12×8.5×8cm,其中見一腫物3.5*2*2cm,切面灰白灰紅,部分粘液狀,腫物位于支氣管旁,與支氣管粘連,表面被覆肺膜。


鏡下所見:


免疫組化:

CK5/6(+),P63+),TTF1-),HMB45-),S-100-,CD30-)。


特殊染色:

PAS(+


FISH:

使用MAML211q21)基因斷裂探針檢測到MAML2基因斷裂重排。



本探針為分離重排探針,紅色熒光標記5'MAML2(11q21)探針,綠色熒光標記3'MAML2探針,正常信號模式為2F(注:F為黃色信號或綠色與紅色疊加信號)。


病理診斷:

(左肺下葉)結合組織形態、免疫組化及FISH結果,符合黏液表皮樣癌。


臨床特征:

肺黏液表皮樣癌(PMEC)是支氣管-肺少見的惡性腫瘤,僅占肺原發性腫瘤的0.1%~0.2%。黏液表皮樣癌主要發生在涎腺,其中約一半(53)發生在大涎腺,其中腮腺占45%,頜下腺為7%,舌下腺為1%??谇粌茸畛R姷陌l生部位是腭和頰黏膜。在肺內也可以發生與涎腺腫瘤相似的上皮性腫瘤,可能來源于黏膜下支氣管腺體,多數位于主支氣管。肺的黏液表皮樣癌通常表現為氣管內外生性生長的腫物,與唾液腺同類腫瘤相同。


病理學特征:

形態學:黏液表皮樣癌以具有柱狀、透明和嗜酸性粒細胞樣特點的黏液細胞、中間細胞和表皮樣細胞構成的腺體的上皮性惡性腫瘤。不同類型的細胞的比例和所形成的結構(包括囊腔)在腫瘤內和腫瘤間均有不同。腫瘤通常為多囊性伴實性成分,有時以實性成分為主。有些腫瘤有清楚的邊界,但腺實質的浸潤也是明顯的。囊性腔隙襯覆黏液細胞并且伴有基底樣或立方狀的中間細胞,還有不多見的多邊形表皮樣細胞,但角化罕見。黏液細胞體積大,胞質蒼白,核位于細胞周邊,一般少于總的腫瘤細胞的10%。唾液黏蛋白可用黏液卡紅和Alcian藍染色證實。中間細胞通常在腫瘤中占多數。腫瘤中可出現透明細胞、柱狀細胞和/或嗜酸性粒細胞,有時很明顯。透明細胞含唾液黏蛋白很少,但PAS染色呈陽性,說明含糖原。局部硬化和/或黏液外溢伴炎癥也較常見。也有硬化型的描述。神經侵犯、壞死、核分裂增加或間變不常見。在腫瘤的邊緣,淋巴細胞浸潤伴生發中心的形成可能相似于淋巴結侵犯。


細胞遺傳學:

大約1/3的黏液表皮樣癌有獨特的染色體易位t(11;19)(q2l;p13),出現CRTC1基因與MAML2基因融合。易位導致Notch通路激活。有趣的是,其他部位發生的黏液表皮樣癌也會出現CRTC1基因與MAML2基因融合,如皮膚、乳腺、肺和宮頸的黏液表皮樣癌。大約6%的病例存在CRTC3-MAML2基因融合,而非CRTC1-MAML2基因融合。有研究表明,存在基因融合的黏液表皮樣癌預后更好。


鑒別診斷:

包括壞死性涎腺化生、內翻性導管乳頭狀瘤囊腺瘤、透明細胞癌、腺鱗癌、鱗狀細胞癌和轉移癌。


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